Kurz und knapp auf den Punkt gebracht, ist das Swyer-James-Syndrom, auch bekannt unter dem Namen Swyer-James-Macleod-Syndrom (SJMS), eine unheilbare Atemwegserkrankung, die eine einseitig helle* und hypertransparente Lunge aufweist.
Auch wenn die Entdeckung dieses Krankheitsbildes bereits über 60 Jahre zurückliegt, so sind das Swyer-James-Syndrom und sein Ursprung noch immer recht unerforscht. Einer Vielzahl von Ärzten ist das Syndrom bis heute vollkommen unbekannt, die Behandlung durch einen spezialisierten Facharzt ist für Betroffene daher zwingend erforderlich.
1953 - Die Entdeckung
Im Jahr 1953 berichteten Swyer und James erstmals über "einen 6-jährigen Jungen mit einseitigem Lungenemphysem"**. Hierbei handelt es sich um eine nicht wiederherstellbare Erweiterung der kleinsten Bronchien (Bronchiolen) und der mit ihnen verbundenen Lungenbläschen. Aufgrund ebendieser Erweiterung besteht eine krankhafte Überblähung der Lunge, wodurch der eingeatmete Sauerstoff nicht mehr richtig ins Blut übergehen kann. Der eigentliche Gasaustausch ist daher stark eingeschränkt.
Die Lunge als komplexe Baumstruktur
Unsere Lunge kann man sich ganz einfach als umgedrehten Baum vorstellen. Ganz ihrem Vorbild aus der Natur ähnelnd, verfügt auch die Lunge über eine Vielzahl verzweigter Äste, den Bronchien, und sprießender Blätter, den Lungenbläschen (Alveolen). Atmen wir ein, so gelangt die eingeatmete Luft über die Bronchien zu den Lungenbläschen, in denen der Gasaustausch zwischen Blut und Alveolarluft stattfindet. Um sicherzustellen, dass nicht jeder Schadstoff aus der Umwelt in unsere Atemwege und somit zu den Lungenbläschen gelangt, verfügen die Bronchien über feine Härchen, die sogenannten Flimmerhärchen. Sie sorgen dafür, dass die eingeatmete Luft angefeuchtet und mögliche Schadstoffe wie Staub oder Pollen wieder nach draußen transportiert werden. Im Rahmen dieses Atem-Prozesses wird von den Gewebestrukturen und den Atemwegen selbst ein Bronchialsekret produziert. Dieses dient der Befeuchtung der Atemwege und der Bindung von Partikeln, die in die Atemwege eingedrungen sind. Je nach Temperatur-, Feuchtigkeits- und Partikelgehalt der Atemluft, kann die produzierte Menge stark schwanken.****
Beim SJMS ist, aufgrund der irreversiblen Erweiterung der Bronchiolen, der Abtransport des Bronchialschleims durch die Flimmerhärchen gestört. Der Schleim verbleibt in den erweiterten Bronchien und wird somit leichter von Bakterien besiedelt. Chronische Entzündungen sind die Folge.*** In diesem Zusammenhang werden oftmals starke Parallelen zu einer postviralen Bronchiektasenerkrankung gezogen.
1954 - Die zweite Entdeckung
Nur ein Jahr nach den Entdeckungen von Swyer und James beschrieb Macleod "eine Serie von 9 erwachsenen Patienten mit einseitig abgeschwächtem Atemgeräusch und radiologisch vermehrter Transparenz einer Lunge"** Heute bezeichnet man das klassische SJMS als ganzseitige Lungenerkrankung. Teilweise wird aber auch von einzelnen Segmenten gesprochen.
Wie entsteht das Swyer-James-Macleod-Syndrom
Annahme 1:
Über die Entstehung des Swyer-James-Macleod-Syndroms gibt es unterschiedliche Annahmen. Die wohl momentan gängigste Annahme sieht das Syndrom als Folge einer nicht erkannten bzw. behandelten Bronchiolitis in der frühen Kindheit. "Das SJMS ist als Folge von Infektionen mit Adenoviren, Masernviren, Mycoplasmen, Mycobacterien und Bordetella pertussis beschrieben worden. Die Infektion führt zu einem entzündlichen Prozess mit [Auslöschung] der peripheren Atemwege und des Gefäßbetts der [auf der selben Körperseite liegenden] Lunge."** Das Wachstum der Lungenbläschen ist bereits im Alter von 8 Jahren beendet. Daher nimmt man an, dass die nicht erkannte Bronchiolitis entsprechend vorher aufgetreten sein muss und somit die Entwicklung der Lunge beeinträchtigt hat. "Die Enge der Atemwege führt zu air trapping mit daraus resultierender Hypertransparenz der betroffenen ... Lunge"**
Annahme 2:
Eine weitere Annahme bringt das SJMS in Zusammenhang mit schweren Komplikationen bei der Geburt. Kommt also ein Baby beispielsweise mit einer straff um den Hals gewickelten Nabelschnur zur Welt oder mittels anderer Umstände, die dafür sorgen, dass es keinen ersten Atemzug ohne Unterstützung tut, so kann dies ebenfalls Auswirkungen auf das Lungenwachstum haben.
Weitere Annahmen:
In den meisten Studien zum Thema Swyer-James-Syndrom findet man immer wieder den Hinweis, dass es bisher nicht genügend Langzeitstudien zu der Krankheit gibt und somit nicht ausgeschlossen werden kann, dass das Syndrom genetisch weitergegeben oder auch durch andere Umstände als die hier aufgeführten erworben werden kann.
Meine nächsten Blogeinträge werden sich daher auch verstärkt dem Thema "Studien" widmen, um so viele Informationen wie möglich zusammenzutragen.
* In einigen Artikeln findet sich auch die Beschreibung der einseitig dunklen Lunge.
** Quelle: Seltene Lungenerkrankungen, Michael Kreuter, Ulrich Costabel, Felix Herth, Detlef Kirsten, Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016
**** Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Bronchialsekret