Swyer-James-Syndrom? Was ist das eigentlich?


Kurz und knapp auf den Punkt gebracht, ist das Swyer-James-Syndrom, auch bekannt unter dem Namen Swyer-James-Macleod-Syndrom (SJMS), eine unheilbare Atemwegserkrankung, die eine einseitig helle* und hypertransparente Lunge aufweist.

Auch wenn die Entdeckung dieses Krankheitsbildes bereits über 60 Jahre zurückliegt, so sind das Swyer-James-Syndrom und sein Ursprung noch immer recht unerforscht. Einer Vielzahl von Ärzten ist das Syndrom bis heute vollkommen unbekannt, die Behandlung durch einen spezialisierten Facharzt ist für Betroffene daher zwingend erforderlich.


English version below


1953 - Die Entdeckung


Im Jahr 1953 berichteten Swyer und James erstmals über "einen 6-jährigen Jungen mit einseitigem Lungenemphysem"**. Hierbei handelt es sich um eine nicht wiederherstellbare Erweiterung der kleinsten Bronchien (Bronchiolen) und der mit ihnen verbundenen Lungenbläschen. Aufgrund ebendieser Erweiterung besteht eine krankhafte Überblähung der Lunge, wodurch der eingeatmete Sauerstoff nicht mehr richtig ins Blut übergehen kann. Der eigentliche Gasaustausch ist daher stark eingeschränkt.

Die Lunge als komplexe Baumstruktur


Unsere Lunge kann man sich ganz einfach als umgedrehten Baum vorstellen. Ganz ihrem Vorbild aus der Natur ähnelnd, verfügt auch die Lunge über eine Vielzahl verzweigter Äste, den Bronchien, und sprießender Blätter, den Lungenbläschen (Alveolen). Atmen wir ein, so gelangt die eingeatmete Luft über die Bronchien zu den Lungenbläschen, in denen der Gasaustausch zwischen Blut und Alveolarluft stattfindet. Um sicherzustellen, dass nicht jeder Schadstoff aus der Umwelt in unsere Atemwege und somit zu den Lungenbläschen gelangt, verfügen die Bronchien über feine Härchen, die sogenannten Flimmerhärchen. Sie sorgen dafür, dass die eingeatmete Luft angefeuchtet und mögliche Schadstoffe wie Staub oder Pollen wieder nach draußen transportiert werden. Im Rahmen dieses Atem-Prozesses wird von den Gewebestrukturen und den Atemwegen selbst ein Bronchialsekret produziert. Dieses dient der Befeuchtung der Atemwege und der Bindung von Partikeln, die in die Atemwege eingedrungen sind. Je nach Temperatur-, Feuchtigkeits- und Partikelgehalt der Atemluft, kann die produzierte Menge stark schwanken.****

Beim SJMS ist, aufgrund der irreversiblen Erweiterung der Bronchiolen, der Abtransport des Bronchialschleims durch die Flimmerhärchen gestört. Der Schleim verbleibt in den erweiterten Bronchien und wird somit leichter von Bakterien besiedelt. Chronische Entzündungen sind die Folge.*** In diesem Zusammenhang werden oftmals starke Parallelen zu einer postviralen Bronchiektasenerkrankung gezogen.



1954 - Die zweite Entdeckung


Nur ein Jahr nach den Entdeckungen von Swyer und James beschrieb Macleod "eine Serie von 9 erwachsenen Patienten mit einseitig abgeschwächtem Atemgeräusch und radiologisch vermehrter Transparenz einer Lunge"** Heute bezeichnet man das klassische SJMS als ganzseitige Lungenerkrankung. Teilweise wird aber auch von einzelnen Segmenten gesprochen.


Wie entsteht das Swyer-James-Macleod-Syndrom

Annahme 1:


Über die Entstehung des Swyer-James-Macleod-Syndroms gibt es unterschiedliche Annahmen. Die wohl momentan gängigste Annahme sieht das Syndrom als Folge einer nicht erkannten bzw. behandelten Bronchiolitis in der frühen Kindheit. "Das SJMS ist als Folge von Infektionen mit Adenoviren, Masernviren, Mycoplasmen, Mycobacterien und Bordetella pertussis beschrieben worden. Die Infektion führt zu einem entzündlichen Prozess mit [Auslöschung] der peripheren Atemwege und des Gefäßbetts der [auf der selben Körperseite liegenden] Lunge."** Das Wachstum der Lungenbläschen ist bereits im Alter von 8 Jahren beendet. Daher nimmt man an, dass die nicht erkannte Bronchiolitis entsprechend vorher aufgetreten sein muss und somit die Entwicklung der Lunge beeinträchtigt hat. "Die Enge der Atemwege führt zu air trapping mit daraus resultierender Hypertransparenz der betroffenen ... Lunge"**

Annahme 2:


Eine weitere Annahme bringt das SJMS in Zusammenhang mit schweren Komplikationen bei der Geburt. Kommt also ein Baby beispielsweise mit einer straff um den Hals gewickelten Nabelschnur zur Welt oder mittels anderer Umstände, die dafür sorgen, dass es keinen ersten Atemzug ohne Unterstützung tut, so kann dies ebenfalls Auswirkungen auf das Lungenwachstum haben.

Weitere Annahmen:


In den meisten Studien zum Thema Swyer-James-Syndrom findet man immer wieder den Hinweis, dass es bisher nicht genügend Langzeitstudien zu der Krankheit gibt und somit nicht ausgeschlossen werden kann, dass das Syndrom genetisch weitergegeben oder auch durch andere Umstände als die hier aufgeführten erworben werden kann.

Meine nächsten Blogeinträge werden sich daher auch verstärkt dem Thema "Studien" widmen, um so viele Informationen wie möglich zusammenzutragen.



English version*


Swyer-James syndrome? What is that, actually?


In a nutshell, Swyer-James syndrome, also known as Swyer-James-Macleod syndrome (SJMS), is an incurable respiratory disease that has a unilaterally bright * and hyper-transparent lung. Even if the discovery of this clinical picture was more than 60 years ago, the Swyer-James syndrome and its origin are still quite unexplored. The syndrome is still completely unknown to a large number of doctors, so treatment by a specialized specialist is therefore imperative for those affected.


1953 - The Discovery In 1953, Swyer and James first reported "a 6-year-old boy with unilateral pulmonary emphysema" **. This is a non-recoverable enlargement of the smallest bronchi (bronchioles) and the associated alveoli. Because of this enlargement, there is pathological bloating of the lungs, as a result of which the inhaled oxygen can no longer pass properly into the blood. The actual gas exchange is therefore severely restricted.      The lungs as a complex tree structure Our lungs can easily be imagined as an upside down tree. Very similar to its model from nature, the lungs also have a large number of branched branches, the bronchi, and sprouting leaves, the alveoli. When we breathe in, the inhaled air passes through the bronchi to the alveoli, where the gas exchange between blood and alveolar air takes place. To ensure that not every pollutant from the environment gets into our airways and thus to the alveoli, the bronchi have fine hairs, the so-called cilia. They ensure that the inhaled air is moistened and possible pollutants such as dust or pollen are transported outside again. As part of this breathing process, a bronchial secretion is produced by the tissue structures and the airways themselves. This serves to moisten the airways and bind particles that have entered the airways. Depending on the temperature, moisture and particle content of the breathing air, the amount produced can fluctuate greatly. ****     With SJMS, the removal of the bronchial mucus by the cilia is impaired due to the irreversible expansion of the bronchioles. The mucus remains in the enlarged bronchi and is therefore more easily colonized by bacteria. Chronic inflammation is the result. *** In this context, strong parallels are often drawn with post-viral bronchiectasis disease. 1954 - The second discovery Just a year after the discoveries of Swyer and James, Macleod described "a series of 9 adult patients with unilaterally weakened breathing and radiologically increased transparency of a lung" ** Today, classic SJMS is known as a full-page lung disease. However, some speak of individual segments.    How does Swyer-James-Macleod syndrome develop?   Assumption 1: There are different assumptions about the development of Swyer-James-Macleod syndrome. The syndrome is probably the most common assumption at the moment as a result of undetected or treated bronchiolitis in early childhood. "SJMS has been described as a result of infections with adenoviruses, measles viruses, mycoplasmas, mycobacteria and Bordetella pertussis. The infection leads to an inflammatory process with [obliteration] of the peripheral airways and the vascular bed of the lungs [lying on the same side of the body]." ** The growth of the alveoli stopped at the age of 8. It is therefore assumed that the undetected bronchiolitis must have occurred beforehand and thus impaired the development of the lungs. "The narrowness of the airways leads to air trapping with the resulting hyper transparency of the affected ... lungs" **


Assumption 2: The SJMS makes another assumption in connection with serious complications at birth. For example, if a baby is born with an umbilical cord tightly wrapped around the neck or by other means that it does not take a first breath without support, this can also affect lung growth.     Other assumptions: Most of the studies on the subject of Swyer-James syndrome consistently point out that there have not been enough long-term studies on the disease so far, and that it cannot be ruled out that the syndrome is genetically passed on or acquired by circumstances other than those listed here can be.     My next blog entries will therefore focus more on the topic of "studies" in order to collect as much information as possible.






* Google translation

* In einigen Artikeln findet sich auch die Beschreibung der einseitig dunklen Lunge.

** Quelle: Seltene Lungenerkrankungen, Michael Kreuter, Ulrich Costabel, Felix Herth, Detlef Kirsten, Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016

*** Quelle: https://www.tk.de/techniker/gesundheit-und-medizin/behandlungen-und-medizin/atemwegs-und-hno-erkrankungen/was-sind-bronchiektasen-2021938

**** Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Bronchialsekret


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